وراثي ونادر لكنه يهدد الحياة.. “السُماك” أو “الطفل الكولوديوني”

يوجد العديد من الأمراض التي تصيب الجلد، وتختلف عن بعضها في الأعراض، والحدّة، ومنها ما يمكن أن يكون مؤقتًا، أو دائمًا، وبعضها بسيط، وبعضها الآخر مهدد للحياة.

وتختلف المسببات لهذه الأمراض، كالوراثة، والتغيّرات البيولوجية التي تحدث في جسم الإنسان، أو المؤثرات الخارجية التي تغيّر من طبيعة البشرة، أو العادات الغذائية والتدخين وقلة النوم، أو الإجهاد النفسي.

ما “السُماك” (الطفل الكولوديوني)

الدكتور محمد هيثم دعاس، اختصاصي بأمراض الأطفال والرضّع وحديثي الولادة، تحدث لعنب بلدي عن طبيعة هذا المرض، وأسبابه، والإجراءات الممكنة لعلاجه.

“السُماك”، هو مرض جلدي وراثي نادر يصيب الأطفال، إذ يولد الطفل بغشاء سميك وجاف وخشن يغطي كامل الجسم.

ويوجد 20 نوعًا على الأقل من مرض “السُماك”، تتضمّن الموروث والمكتسَب، ويشكّل “السُماك” الشائع (الطفل الكولوديوني) حوالي 95% من كل حالات “السُماك”.

وقد يكون “السُماك” الوراثي أحد النوعين وهما: صبغي “متنحٍّ” أو صبغي “سائد”، وهما يعبّران عن حالة “الكروموسوم X” (هو واحد من صبغيين لتحديد الجنس)، سواء كان “سائدًا” أو “متنحيًا” أو بمفرده.

ويملك الوالدان في حالة الحمل فرصة واحدة من أربع فرص في كل حمل ليكون لديهما طفل مريض بـ”السُماك”، ومريض “السُماك” لديه فرصة 50% لتوريث المرض لأولاده.

ويخضع غلاف الكولوديون للتقشر، الذي عادة ما يكتمل من اثنين إلى ثلاثة أسابيع من الحياة خارج الرحم، وهذا يكشف المرض الجلدي القابع تحت الغشاء الكولوديوني.

ويكون الجلد تحت الغشاء سليمًا في 10% من حالات الإصابة بالمرض.

وتعوق سماكة وخشونة الغشاء حركة الطفل، وأحيانًا تعوق تنفسه، فالجفون تكون منقلبة إلى الخارج، وتشقق الغشاء يزيد من نسبة إصابة الطفل بالإنتانات والنزف.

التدابير الممكنة

يُنقل الطفل إلى وحدة العناية المركّزة في قسم العناية بالحواضن وحديثي الولادة، لتأمين الرطوبة والحرارة المعتدلة للطفل داخل الحاضنة، والعناية بالجلد وترطيبه بالمراهم بشكل دائم، وتغطية الطفل بالصادات الحيوية منعًا لتعرضه للجراثيم والميكروبات.

ويُغذى الطفل بالسوائل الوريدية، لمنع إصابته بالجفاف، ويتم نقل البلازما (أحد مكونات الدم، مادة سائلة شفافة تميل إلى الاصفرار)، لإيقاف النزف الذي يسببه انشقاق الغشاء، وتتم متابعة التحاليل ومراقبة حيويات الطفل بشكل دائم.

 

شارك في إعداد المادة مراسل عنب بلدي في الباب بريف حلب

–